Questa malattia, ad eziologia sconosciuta, è stata descritta da Kreibich nel 1926 e da Gougerot e Blum nel 1932.
Si presenta in tre forme principali:
La prima, mucinosi follicolare acuta benigna, è caratterizzata da chiazze eritematose di qualche centimetro di diametro e da papule del colore della pelle normale, localizzate a viso, collo, spalle e cuoio capelluto (dove i capelli cadono lasciando gli ostii follicolari sporgenti); colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti e risolve senza trattamento.
La seconda, mucinosi follicolare cronica benigna, si presenta con lesioni simili alle precedenti, ma più numerose e diffuse e associate ad altre di aspetto nodulare; colpisce per lo più individui adulti ed è benigna nonostante il lungo decorso e le frequenti esacerbazioni.
La terza, mucinosi follicolare secondaria o paraneoplastica (15-25% dei casi), sempre associata ad un linfoma (tumore maligno delle cellule linfocitarie), è caratterizzata da placche multiple generalizzate ed infiltrate, interessa quasi esclusivamente individui fra i 40 ed i 70 anni di età.
Si può guarire da questa forma di calvizie’
Nel primo caso l’alopecia è reversibile, nel secondo e nel terzo caso diventa invece lentamente cicatriziale. Istologicamente si osservano: a livello dell’epidermide, restringimenti nucleari ed alterazioni degli organuli intracitoplasmatici; a livello del derma un infiltrato linfomonocitario più o meno significativo. Il danno è invece evidente a livello della guaina epiteliale esterna e della ghiandola sebacea dove si osservano inizialmente piccole aree di aspetto cistico che successivamente possono confluire distruggendo definitivamente l’apparato follicolare.
